腿沉，走路往前冲，吃饭呛咳，留意是多系统萎缩！

2025-03-07 01:38:13 163

多系统萎缩(MSA)是一种快速进展、罕见的神经退行性疾病，以自主神经功能障碍、帕金森病、小脑共济性失调和锥体束征的不同组合为主要临床表现，该病起病隐匿，进展快，患者平均生存期为6~10年。大约50%的患者在出现运动症状后的3年内需要辅助行走，60%的患者在5年后需要轮椅，卧床的平均时间为6~8年。

其病理特征是由错误折叠的、过度磷酸化的纤维状α-突触核蛋白组成的少突胶质细胞胞质内包涵体及神经元丢失(主要发生在纹状体和橄榄脑小脑系统)。

MSA-P亚型和MSAC亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状;心血管系统受累主要表现为体位性低血压，反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛亦很常见[17];50%患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压[18]。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等[19]。

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根据患者的主要临床表现，分为以帕金森病为主型和以小脑性共济失调为主型。随着研究者们对疾病的认识越来越深入，近年来大量的研究报道MSA患者除了合并直立性低血压、尿频、尿急、小便失禁等植物神经症状外，MSA患者还伴随出现其他非运动症状，如：疲乏、焦虑抑郁情绪、睡眠障碍和认知功能障碍等。由于MSA患者临床异质性大，不同类型的患者临床表现、疾病进展及预后有所不同。

中医认为多系统萎缩的病因包括肝肾亏损、脾胃虚弱、气血不足等，这些因素导致肌肉筋脉失养，进而出现肢体无力的症状。此外，情志不畅、饮食不节、久病体虚等因素也可能导致多系统萎缩的发生。

发布于：北京市

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